¿ QUE ES LA ARTROGRIPOSIS ?

La artrogriposis múltiple, es una enfermedad rara congénita (que está presente en el nacimiento), caracterizada por la movilidad reducida en varias articulaciones del cuerpo, se caracterizan por ser curvas o en forma de gancho y un alcance de movimiento limitado en las coyunturas de las manos, las muñecas, las rodillas, los pies, los hombros y las caderas, la cual suele acompañarse de hipotonía y atrofia muscular.     

ORIGEN

         Los músculos se forman normalmente en la embriogénesis bajo el impulso de las fibras nerviosas y neuronas motoras. La aparición del sistema neuromuscular determinaría la diferenciación de las cavidades articulares (Drachman y Sokoloff, 1966). Probablemente, durante el segundo mes de gestación se produciría la pérdida de la movilidad fetal que cursa con regresión muscular y retracciones fibrosas periarticulares.

PRINCIPALES CAUSAS 

        

Cuando una articulación no se mueve por un periodo de tiempo el tejido conectivo tiende a crecer 

alrededor de ella, fijándola en su posición.          

La carencia o escasez de movimiento en las articulaciones también significa que los tendones conectados a las articulaciones no alcanzan su longitud normal y al ser mas pequeños hacen que la movilidad sea mas dificultosa.

         En general hay cuatro tipos de causas para la limitación del movimiento de las articulaciones

 previamente al nacimiento:

•  Los músculos no se desarrollan normalmente (atrofia) 

          En la mayoría de los casos, la causa específica de la atrofia muscular no puede ser definida. Se sospecha que las causas pueden incluir enfermedades musculares (por ejemplo, distrofia muscular congénita), fiebre materna durante el embarazo y virus que pueden dañar a las células que transmiten los impulsos nerviosos hasta los músculos

•  Que no haya suficiente espacio en el útero para un movimiento normal (aquinesia fetal.

         Por ejemplo, que la madre tenga una cantidad anormalmente baja de líquido amniótico o que tenga un útero anormalmente formado.

•   El sistema nervioso central y la espina dorsal están malformados.

         En estos casos, la artrogriposis suele estar acompañada por un amplio número de otras afecciones.

•  Los tendones, huesos, articulaciones o el revestimiento de estas pueden haber tenido un desarrollo anómalo.

         Por ejemplo, los tendones pueden no estar conectados a donde deberían. 

TIPOS DE ARTROGRIPOSIS

     La miopática (con afección muscular únicamente), esta se divide en:

• Amioplasia: por la ausencia manifiesta de los músculos (artrogriposis congénita múltiple clásica).

En la Amioplasia se pueden identificar contracturas en flexión, extensión o combinación de ambas.

•  Distal: que afecta predominantemente a manos y pies.

En la artrogriposis distal encontramos deformidades por contractura en flexión de los dedos de las manos, en los pies se observa frecuentemente el pie equino y contracturas de los dedos en flexión. La neuropática (con afección al encéfalo y de tipo neuronal agregada): además de las contracturas podemos ver que están afectadas otras áreas del cuerpo o que existe disfunción del sistema nervioso central, siendo muchos de estos trastornos entidades y síndromes específicos, como serían algunas anomalías cromosómicas que se determinan por estudios de cariotipo en sangre y en tejidos.

Aunque estos dos tipos de miopática (Amioplasia, distal) y la neuropática son las más comunes tienen mas subdivisiones

A  la fecha SON MAS DE 400 TIPOS DE ARTROGRIPOSIS